系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。目前SLE尚不能被治愈。但是随着现代医学的进步,通过相应的医疗手段是可以控制病情进展,减少靶器官持续性损害,提高患者生活质量的。尽管如此,人们对系统性红斑狼疮还是会谈“狼”色变,甚至有人以“不死的癌症”来描述它。那么,系统性红斑狼疮真有这么恐怖吗?对于它你究竟了解多少呢?
系统性红斑狼疮到底是什么?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,免疫系统错误地攻击和破坏自身健康组织,身体多器官多系统均可受累,尤其是皮肤、关节、血液、肾脏及中枢神经系统等。在这个定义下,“慢性”意味着该疾病持续很长时间;“自身免疫”意味着免疫系统的紊乱, 免疫系统不再保护机体免于细菌和病毒等有害因素的侵袭,而是反过来攻击自身的组织。“系统”则意味着该疾病其实损害着身体多脏器系统。
系统性红斑狼疮的主要患病人群有哪些?
据世界卫生组织统计,育龄期妇女(15~45岁)属于好发人群,在这一年龄段发病的男女比例为1:9。
中国系统性红斑狼疮研究协作组曾做过相关调查,数据显示,我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7岁,男女比例为1:12,诊断时的平均年龄为31.6 岁,其中4.58%的患者年龄小于18岁,79.56%的患者18~40岁。
目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。可能因素包括:遗传易感性、雌激素、环境因素(紫外线,药物,吸烟等)、病毒感染等相关。
系统性红斑狼疮有哪些临床表现?
系统性红斑狼疮的临床表现具有高度异质性。不同SLE患者临床表现各异,同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现;相同临床表型的患者预后亦有差异。
②皮肤黏膜:皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者,特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑,亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象(手指遇冷变白、变紫)、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外,SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
③关节、肌肉损伤:关节痛、肌痛、肌无力。
④肾脏:狼疮性肾炎(LN),是SLE患者预后不良的主要危险因素。
⑤肺:急性狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热和呼吸困难。
⑥心血管系统:SLE可以引发心包炎、心脏瓣膜病变和动脉粥样硬化等心血管问题。
⑦神经、精神系统: 最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫;常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等。
⑧消化系统症状:如腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。
⑨血液系统:血液系统受累较常见,主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。
⑩ 其他:SLE患者可有眼部受累,如干燥性角膜炎、结膜炎,表现为眼干涩、异物感、灼热感、泪少、视物模糊等,常与继发干燥综合征相关。视网膜血管病和视神经炎是威胁患者视力的严重并发症,患者若未获得有效治疗可在数天至数周内致盲。SLE患者常继发干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干。
SLE的误诊误治现象比较普遍,近七成患者把SLE当成皮肤病或单纯的肾病。事实上,SLE是一种累及多器官的全身性疾病,初次就诊患者要做全面的检查,以评估各脏器受累情况,确定病情。
SLE临床表现的多样性导致其一般实验室检查同样具有多样性,需要根据患者不同的临床症状进行检查。
关于系统性红斑狼疮的4个常见认识误区
误区①:狼疮患者出现在面部和双手等处的皮疹红斑有传染性。实际上,这些皮肤病变并不具有传染性。
误区②:红斑狼疮患者需要终身使用激素。激素治疗是控制红斑狼疮的一种方法,但并非所有患者都需要终身使用。治疗方案应根据病情的严重程度和个体差异来定。对于狼疮的药物治疗要有长期的心理准备,千万不要因为药物有副作用而抗拒治疗。
误区③:狼疮是一种遗传性疾病。实际上,狼疮只是有遗传倾向,但不是一种遗传性疾病。
误区④:红斑狼疮具有遗传倾向,患者不能生孩子。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力,只是为了避免怀 孕面临的风险,需要提前计划生育,因为妊娠期禁用许多红斑狼疮的治疗用药。患者在计划妊娠前需进行充分的SLE病情评估及正在使用药物的妊娠安全性评价。
系统性红斑狼疮的治疗旨在缓解症状、控制疾病活动和防止并发症。免疫抑制药物、抗疟药物和激素是常用的治疗手段。然而,系统性红斑狼疮病情异质性强,个体化诊疗要求高,治疗计划通常需根据患者的具体情况进行调整。
1.避免接触常见的危险物质 皮肤是狼疮最常受累的器官,亦是感受外界环境变化的主要器官之一。某些化妆品中含有可能诱发红斑狼疮、加重病情的物质,所以狼疮患者使用化妆品尽量精简。此外,狼疮患者应尽量避免接触染发剂和纹眉剂等化学物品。
2.防晒 不论是否存在皮疹,都要做好防晒,避免紫外线对狼疮患者皮肤的刺激,减轻患者的皮肤炎症。
3.注意营养 因为患者多数是免疫紊乱状态,整个抵抗力都是和正常人不一样,可能容易感染等,要注意营养摄入、营养搭配。
4. 适度运动 接受运动干预的患者,可降低抑郁、减轻疲劳。
5. 注重心理支持 降低焦虑、缓解精神压力,有助于控制疾病活动。
6. 注意戒烟戒酒 尼古丁、酒精等成分可能增加疾病发生和恶化的风险。
温馨提示
红斑狼疮不同于其他疾病,大多数患者需要长期治疗,一定要定期复查并遵从医嘱服药,切不可自行调整药物,以免病情反复给内脏带来不可逆损害。相反,只要通过规范治疗保持病情稳定,患者完全可以实现正常地生活和学习。
沈南, 赵毅, 段利华, 等. 系统性红斑狼疮诊疗规范 [J] . 中华内科杂志 2023, 62(7) : 775-784. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00793.
作者:光谷检验科 胡霞芬 18064079766