门诊经常有带宝宝来问诊的父母描述，最近宝宝喉咙里经常发出“呼噜”的声音，好像有痰堵在喉咙里，咳不出来。在喂奶时，这种呼噜声更加明显，吸气时会发出类似高音调的“鸡鸣声”，吃奶时容易呛咳。是感冒了吗?经过问诊及检查，最后诊断为先天性喉软化症°。今天科学认识一下先天性喉软化症。

一、认识喉气管软化症。

喉气管软化症(LTM)是婴幼儿期最常见的先天性喉部畸形，约占新生儿喉喘鸣的54%-75%，是婴儿喘鸣最常见原因，也是婴儿吸气性喉喘鸣的首要病因。该病以吸气时声门上软组织(会厌、构状软骨)向喉腔内塌陷为主要特征，导致动态性气道阻塞，以吸气性喉喘鸣和上气道梗阻为主要表现。当病变同时累及喉部和气管时，即称为喉气管软化症。

流行病学数据显示，患儿中男性明显多于女性，症状多在出生后2-4周出现，在6-8个月时达到高峰，绝大多数患儿在18-24个月时症状自行缓解。值得注意的是，部分的喉软化症患儿同时存在胃食管反流(GERD)，两者形成“反流-喉痉挛-呼吸费力”的恶性循环，加重病情。另有部分患儿存在合并畸形，如声门下狭窄、气管软化或先天性心脏病等。

二、分类与病因：了解疾病本质。

1.解剖分型

根据喉镜下观察到的塌陷部位，喉软化症可分为三种基本类型:

2.病因机制。

喉部结构异常和喉软骨发育不成熟；支配喉部的神经肌肉发育异常；胃食管反流;其他(先天性心肺疾病或遗传性疾病等)。

三、喉气管软化症的临床表现多样，主要与气道阻塞程度相关：

1.典型症状

吸气性喉喘鸣：最具特征性的表现，呈间断性低音调，类似“打鼾”声。在哭闹、进食、仰卧位或呼吸道感染时加重，安静睡眠时减轻或消失。

体位依赖性呼吸困难：仰卧位时加重，侧卧或俯卧时可缓解。严重时出现“三凹征”(胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙吸气性凹陷)。

喂养困难：存在吸吮中断、呛咳、呕吐等症状。长期喂养困难可导致营养不良和生长发育迟缓。

临床分度则根据症状严重程度分为:

轻度：安静时无明显症状，进食时偶有呛咳及吸气性喘鸣，进食速度正常，不影响孩子喝奶。

中度：进食经常会有呛咳及喉喘鸣，活动、呼吸道感染会加重“呼噜”声，进食会稍微减少。

重度：进食时常有呛咳，缓慢且少，喂养困难。安静时有吸气性喘鸣，可出现呼吸困难、三凹征、紫绀、胃食管反流、反复发作的呼吸道感染、生长停滞或心力衰竭，严重者可窒息死亡。

四、治疗策略多采取阶梯化管理方案：

1.轻度喉软化症患儿如无喂养困难、体重增长正常、发育正常，通常就不需要积极治疗。补充维生素D和钙剂等常规治疗，预后良好。

2.有胃食管反流的患儿要予以抗反流治疗等。体位管理：侧卧或俯卧可减轻症状，避免仰卧。喂奶时保持头高位(30-45度)，喂后竖抱30分钟。喂养优化：采用稠化配方奶减少呛咳;少量多餐(如每次减量20%，增加喂食频率);严重喂养困难者可鼻饲管喂养。

3.声门上成形术适应症：反复肺部感染、漏斗胸、肺心病、肺动脉高压等;严重喉喘鸣、吸气性呼吸困难伴有吸凹征、活动后紫绀;严重喂养困难伴有生长发育迟滞。

五、先天性喉软化症婴儿的护理。

1.注意喂养方式：喂养不能操之过急，中途适当停顿以缓解呼吸不畅，奶后竖抱20-30分钟。

2.喉软化症婴儿喂奶后竖抱宝宝，睡眠时将宝宝放置在30°倾斜的床上，可左侧卧位。

3.关注婴儿的呼吸情况、发育评估以及有无继发心肺方面的并发症。